期刊简介
1947年创刊，中国科学技术协会主管，中华医学会主办，中国中医科学院中国医史文献研究所承办。本刊是全国唯一的医史学专业学术期刊。创刊初名“医史杂志”，定为季刊。2009年由季刊改为双月刊。本刊设有特载、述评、专家笔谈、医史论著、文献研究、论坛与争鸣、史述、人物、短篇论述、研究生园地、讲座、史料钩沉、医药史话、书刊评介等栏目。所载学术论文大部分为首次报道，反映了中国医学史研究的最新、最高水平。1980年开始被美国Medline网络数据库收录。
罕见病POEMS综合征一例并文献复习
时间：2025-08-22 15:41:12
核心主题
以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗
结构框架
1. 摘要
病例简介：患者男性，52岁，因"四肢麻木无力2年，加重伴皮肤变黑1月"入院，查体示双下肢肌力4级，肝脾肿大，甲状腺功能减退，血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性
诊断过程：结合神经电生理（脱髓鞘性周围神经病）、骨髓活检（浆细胞比例5%）、全身骨显像（多发骨硬化灶）确诊POEMS综合征
治疗与转归：采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程，肌力恢复至5级，M蛋白转阴，随访1年无复发
讨论：强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性，硼替佐米可作为一线治疗方案
2. 关键词
POEMS综合征；周围神经病；浆细胞病；病例报告；硼替佐米
3. 正文大纲
病例资料：详细病史（起病特点、进展过程）、体格检查（神经系统、皮肤、内分泌体征）、辅助检查（实验室、影像学、病理结果）
诊断与鉴别诊断：依据2014年Mayo Clinic诊断标准，与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、多发性骨髓瘤鉴别要点
治疗经过：化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理（血小板减少的对症治疗）
文献复习：总结国内外50例POEMS综合征的临床特征（周围神经病占100%，M蛋白阳性率92%）、治疗方案及预后因素
4. 参考文献建议
Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.
中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.